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Présentation de la maladie d’Huntington (ex danse de Saint Guy)
Présentation et découverte
La maladie d’Huntington (ou MH en français et HD en anglais), bien que relativement peu répandue, a été diagnostiquée pour la première fois en 1872 par le Dr Georges Huntington, médecin américain. Il fut le premier à la décrire de façon scientifique.
Il s’agit là encore d’une maladie héréditaire à tendance autosomique dominante.
Auparavant, cette maladie était appelée « Danse de Saint Guy » du fait des mouvements désordonnés du corps qu’elle provoque chez les sujets atteints.
Comme la plupart des maladies étudiées dans le cadre de Folding@Home, il s’agit d’une maladie attaquant les cellules nerveuses.
Ce n’est qu’en 1993 que son origine a été découverte dans l’ADN, plus précisément sur un gène du 4ème chromosome.
Déclaration et symptômes
La maladie de Huntington touche environ une personne sur 10 000. Elle se déclare principalement à partir de 35 - 45 ans mais il se peut également qu’elle apparaisse chez des sujets plus jeunes, lors de l’adolescence. Il s’agit alors de la forme juvénile d’Huntington.
La dégradation de l’état du malade peut s’étendre sur une quinzaine d’années.
Selon le stade de la maladie, les symptômes sont les suivants :
Au niveau moteur :
Au début, le patient peut ressentir une agitation excessive, une certaine maladresse ; progressivement, s’installeront une perte de l’équilibre, un déficit de la marche, des mouvements incoordonnés, anarchiques, appelés “choréiques” rendant difficile le contrôle des mouvements volontaires ; alimentation et déglutition difficile...
Compréhension ralentie, trouble de concentration, perte de la conscience de soi et de l’environnement, perte de l’initiative, trouble du langage, difficulté d’organiser et de séquencer les activités.
Repli sur soi, sautes d’humeur brusques, irritabilité, dépression profonde, obstination...
Sources multiples. Synthèse par Christophe GONNET.