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Présentation de la maladie de Creutzfeld-Jakob

Elle fait partie du groupe des encéphalopathies subaiguës spongiformes dont il existe plusieurs formes chez l’homme et chez l’animal (tremblante naturelle du mouton, encéphalopathie spongiforme des bovins ou maladie de la vache folle, encéphalopathie du vison).

Toutes ces maladies sont liées à l’accumulation dans le cerveau d’un agent infectieux, le prion. Une prédisposition génétique est suspectée dans certains cas chez l’homme. Cette maladie touche essentiellement des adultes de plus de soixante ans. Son incubation, phase allant du contact avec l’agent infectieux jusqu’à l’apparition des premiers signes, est longue mais ensuite l’évolution est rapide : elle associe des troubles du comportement, des troubles de la marche et une démence conduisant au décès. Certains produits infectants d’origine humaine peuvent transmettre la maladie (greffons cornéens, utilisation d’hormone extractive d’origine humaine). L’hypothèse d’une contamination humaine par ingestion de tissus animaux infectés (bovins, ovins) est actuellement discutée. Aucun traitement curatif n’est efficace à ce jour.

Une équipe vient de découvrir un anticorps capable d’empêcher l’incorporation du prion. Des tests sur l’animal démontrent en effet que ces anticorps monoclonaux inhibent la réplication du prion et retardent l’encéphalopathie spongiforme. Ces résultats sont encourageants car ils laissent supposer qu’une thérapeutique immunologique pourrait permettre de protéger contre la progression de la maladie.